Signes cliniques

Fonction du système immunitaire simplifiée

Illustration: extrait légèrement modifié de immun3.gif

Définition 

Lors d’un lupus érythémateux (LES), plusieurs fonctions (dont certaines ne sont pas présentées ici) sont dérangées. Des lymphocytes B (cellules B) produisent, sous la surveillance de lymphocytes (cellules T auxiliaires), des anticorps qui se dirigent contre certaines parties des cellules propres à l’organisme, en particulier contre le noyau. Les étapes de contrôle finement élaborées ne suffisent donc plus. Les processus normaux du système immunitaire sont déséquilibrés. L’inflammation excessive entraîne un disfonctionnement et une destruction des tissus dans plusieurs organes du corps. Celui-ci produit donc des anticorps qui ne luttent pas contre les infections – comme c’est normalement le cas – mais qui détruisent des structures de cellules saines et des tissus propres à l’organisme. C'est pour cette raison que les symptômes du LES sont multiples. Tous les organes étant composés de cellules pourvues de noyau de cellule, tous les organes peuvent être touchés par le LES. Les systèmes d’organes touchés varient d’une personne à l’autre.  

Des médicaments immunosuppresseurs (corticostéroïde, hydroxychloroquine, azathioprine, mycophenolate, methotrexate, belimumab, etc.) inhibent les différentes étapes de ces processus et donc le disfonctionnement du système immunitaire lors du LES.  

Malgré les formes très différentes du LES, presque tous les malades ont un critère commun: chez 99% des patientes / patients, on trouve des anticorps dirigés contre des parties du noyau des cellules, les anticorps antinucléaires (ANA).

Le lupus érythémateux peut se présenter sous deux formes différentes  

• le lupus érythémateux cutané (lupus de la peau)
• le lupus érythémateux systémique (atteinte de plusieurs organes)

Développement

Le lupus est une maladie chronique qui provoque des poussées irrégulières et très individuelles. Selon les organes touchés, cette maladie peut être légère, grave et dans certains cas engager le processus vital. La première poussée peut arriver à tout âge. Le LES se développe lentement et l’impact sur la santé augmente généralement avec l’âge.  

Le développement individuel ne pouvant être prédit de manière certaine, des contrôles médicaux réguliers sont nécessaires.

Causes

Les causes réelles sont inconnues à ce jour. Il existe cependant certains facteurs pouvant favoriser l’apparition, tels que les phases hormonales actives (puberté, grossesse, ménopause), les rayons ultraviolets, les maladies virales, l’intolérance médicamenteuse et le stress

Symptômes

Dans presque tous les cas, les malades ressentent une grande fatigue et une baisse de la performance. Ils sont démotivés et apathiques. Souvent la température est un peu élevée. Il y a une perte de poids inexplicable, une légère perte des cheveux et une inflammation des ganglions. La caractéristique la plus évidente du LES est l'érythème en forme de papillon. Ces symptômes généraux sont présents chez la plupart des patientes et patients. L’intensité et la combinaison varient cependant énormément, ils peuvent apparaître sporadiquement ou être très constants. Au début de la maladie, ils surviennent généralement de manière insidieuse. Certains malades souffrent brusquement d’intolérance au soleil et au froid ou ont tendance à faire des allergies.

Le tableau suivant montre quels organes sont le plus souvent touchés: